面部畸形酷似“外星人”的女童在沪“破茧成蝶”

　　中新网上海8月3日电(夏琳 陈静)上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心与第九人民医院合作成立的颅颌面研究中心成功为一例5岁女孩儿实行了复杂、高难度的颅颌面联合整形手术。今天，孩子康复出院，等待拆除外固定架“破茧化蝶”。

　　5岁的媛媛(化名)手术前长了一个尖尖的脑袋，双眼异常前凸，乍看像外星人。原来，媛媛所患的是非常典型的crouzon综合症。据悉，该病是1912年法国人Crouzon报道并命名的，是一种以成纤维细胞生长因子受体基因的突变为主的多因素引起的畸形。由于蝶骨周围的骨缝过早地骨化关闭，导致颅骨和面中部的骨骼发育障碍。相比普通的狭颅症患者，综合征型狭颅症患者不仅有头颅的畸形，同时还合并面中部的发育不全，眼眶容积小导致眼球突出，鼻梁塌陷导致呼吸不畅，睡觉时只能张嘴呼吸，而且研究不能完全闭合，每天都生活在痛苦之中。

　　据了解，由于手术难度大，创伤大，媛媛父母对手术一直犹豫不决。多年来，由于面容的异常，媛媛总是受到别人好奇的“关注”，幼小的心灵深受伤害。她的父母终于下定决心来到上海儿童医学中心寻求诊治。

　　该院神经外科主任鲍南介绍，媛媛的颅面部畸形非常严重，手术非常复杂，风险大，难度高，不仅需要具有颅脑临床经验的神经外科医生以及颅颌面骨整形经验的整形外科医生，还需要有丰富小儿麻醉经验的麻醉师，保证术中麻醉的同时，处理因气管狭窄导致的困难插管和术中突发的因面骨整形导致的气管插管脱落等情况。为获得满意的效果，鲍南联合第九人民医院整形外科主任穆雄铮共同主刀，为媛媛实施了的颅颌面联合整形。

　　手术中，因常规口插管困难，麻醉科主任白洁采用纤支镜引导下鼻插管。手术极有可能发生鼻插管脱落，时刻都考验着主刀医生的解剖基础和临床经验。待颌面骨从面部截断脱开后，医生开始行畸形颅骨整形，此时如何修整畸形的颅骨及过小的眼眶，就考验主刀医生的审美了。医生最终决定将高耸的额骨截下整形，重新拼装，内陷的眼眶骨拆下外移。最后将上颌骨、眼眶骨和额骨重新固定。

　　手术取得圆满成功。但要获得更完美的效果，术后媛媛还将经历3个月左右的上颌骨牵拉才能拆除外固定架，医生说，现在的媛媛正如将要破茧而出的蝴蝶。

　　据称，2年前，上海儿童医学中心与第九人民医院联合成立小儿颅颌面研究中心，目前已成功为数十例狭颅症患儿成功实施头颅重塑整形术。