“蛋白肺”患者洗肺洗出60瓶黄色液体(图)

　　39岁的常老师6年前患上一种怪病，双肺被肺泡分泌的蛋白质填满，因呼吸衰竭生命垂危。近日，南京市胸科医院为其在体外循环的情况下，进行双肺肺灌，洗出的黄色浑浊液体装了60个盐水瓶。

　　怪病：肺泡沉积大量蛋白质

　　常老师在陕西一所高中教外语，2005年他就因为反复咳嗽、气喘入院，拍片后发现他的双肺都是白色的，后被确诊为一种极为罕见的疾病，叫做“肺泡蛋白沉积症”。这种疾病发病率为1/200万，在西安的那所大医院还是首例。

　　专家解释说，“肺泡蛋白沉积症”病因不明，主要是肺泡表面活性物质产生异常，使得肺泡分泌了大量蛋白质并沉淀在肺泡中，使得呼吸受阻。

　　据常老师回忆，他之前的身体一向很好，喜欢体育锻炼，印象中也没有接触过什么有害物质，生病前家里都没有装修，自己也不爱吃海鲜这样高蛋白的食物，不知是怎样患上这样的怪病。

　　病重：

　　呼吸衰竭面临死亡

　　“蛋白肺”没有什么有效的治疗方法，唯有肺部灌洗，在专家的推荐下，常老师2006年来到南京胸科医院进行了全肺灌洗。出院后，常老师重返工作岗位，经过一场大病，他很注意调节自己的生活方式，连肉都不吃了。没想到，今年春节之后，他的咳喘再度发作，而且病情进展得比第一次还快。

　　由于呼吸困难，身体的血氧含量低，常老师指甲、嘴唇都变成紫色，爬一层楼梯都很困难，就好像突然从平地来到4000米以上海拔的高原一样。到了今年4月，常老师的病情发展到只能终日卧床，一刻不能离开输氧。经检查，他的肺功能严重损害，肺部有效呼吸面积严重减少。慢性缺氧导致多脏器功能损害，病情危重。当他再次入住南京市胸科医院时，已经到了呼吸衰竭的地步。该院呼吸三科肺灌洗中心王彩英副主任说，患者肺部异常蛋白沉积，已使肺功能遭受严重损害，如不予以及时有效处理，常老师可能将因重症低氧血症进行性加重，多器官功能损害而死亡。

　　洗肺：

　　洗出60瓶黄色液体

　　常老师肺功能受损严重，手术难度相当大，医院组织了由麻醉科、心外科、ICU及影像等多学科参加的大会诊。专家决定，为患者进行体外循环支持下双肺同期大容量灌洗术。

　　5月9日下午，常老师接受肺部灌洗，手术非常顺利，经过98分钟的灌洗，两肺共灌洗出乳黄色浑浊液体近30000毫升，足足装了60个盐水瓶！在每个盐水瓶中，都能清楚地看见底部一层厚厚的白色蛋白质沉淀。

　　“现在呼吸顺畅多了！”常老师告诉记者，他有重获新生的感觉。

　　通讯员 王伟 俞洋 本报记者 于丹丹